Otosklerosis Dijelaskan: Penyebab, Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan

Artikel oleh Jennifer Lee, Audiolog Klinis Senior di Hearing Partners

otosklerosis adalah kondisi yang memengaruhi tulang-tulang kecil di telinga tengah dan/atau koklea, yang menyebabkan gangguan pendengaran progresif. Meskipun tidak mengancam jiwa, kondisi ini dapat berdampak signifikan pada komunikasi sehari-hari dan kualitas hidup. 

Dalam artikel ini, kami akan menjelaskan apa itu otosklerosis, menguraikan penyebab dan gejala umumnya, serta membahas bagaimana kondisi ini didiagnosis dan ditangani. Kami juga akan membahas beberapa pertanyaan yang sering diajukan terkait otosklerosis.

• Apa itu otosklerosis?
• Apakah Saya Berisiko Mengalami otosklerosis?
• Apa Tanda dan Gejala Umum otosklerosis?
• Bagaimana otosklerosis Didiagnosis?
• Apa Pilihan Penanganan untuk otosklerosis?
• FAQs tentang otosklerosis

otosklerosis adalah kondisi ketika pertumbuhan tulang yang tidak teratur atau remodelling tulang yang abnormal berkembang di telinga tengah, dan dalam beberapa kasus, telinga dalam. Pembentukan tulang yang tidak teratur ini mengganggu cara getaran suara dihantarkan melalui telinga, sehingga suara sulit mencapai saraf pendengaran. 

otosklerosis paling sering terjadi dalam bentuk kalsifikasi stapes, yaitu ketika tulang stapes di telinga tengah menjadi tidak dapat bergerak.

Biasanya, stapes bergetar untuk menghantarkan gelombang suara ke telinga dalam. Ketika tulang ini tidak dapat bergerak, suara tidak dapat mencapai telinga dalam secara efektif, sehingga menyebabkan gangguan pendengaran konduktif. Kondisi ini juga dapat terjadi pada otosklerosis koklea, yaitu ketika tulang spons berkembang di dalam koklea, sehingga merusak struktur telinga dalam dan menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural.

Tingkat gangguan pendengaran dapat berkisar dari ringan hingga berat, meskipun ketulian total jarang terjadi, dan biasanya kedua telinga terpengaruh, dengan satu telinga lebih terpengaruh daripada yang lain.

Penyebab pasti otosklerosis masih belum sepenuhnya dipahami. Namun, beberapa faktor yang berkontribusi mungkin berperan:

• Infeksi campak sebelumnya
• Fraktur stres pada jaringan tulang di sekitar telinga bagian dalam
• Gangguan sistem imun
• Ketidakseimbangan kadar sitokin yang dapat memicu pertumbuhan tulang abnormal di sekitar stapes
• Riwayat keluarga otosklerosis, yang menunjukkan adanya komponen keturunan

Faktor-faktor tertentu dapat meningkatkan kemungkinan mengalami otosklerosis. Meskipun tidak semua orang dengan faktor risiko ini akan mengalami kondisi tersebut, faktor-faktor ini dapat membuatnya lebih mungkin terjadi:

• Riwayat keluarga: Memiliki kerabat dekat dengan otosklerosis secara signifikan meningkatkan risiko seseorang mengalami otosklerosis, yang menunjukkan adanya kaitan genetik.
• Jenis kelamin: Perempuan lebih mungkin mengalami otosklerosis dibandingkan laki-laki.
• Etnisitas: Kondisi ini lebih umum di kalangan Kaukasia dibandingkan etnis lainnya.
• Kehamilan: Perubahan hormonal selama kehamilan dapat mempercepat perkembangan otosklerosis atau memicu timbulnya kondisi ini pada individu yang sudah memiliki kecenderungan.
• Osteogenesis imperfecta: Orang dengan kelainan bawaan ini, yang juga dikenal sebagai penyakit tulang rapuh, memiliki risiko lebih tinggi mengalami otosklerosis.
• Faktor lingkungan: Infeksi virus tertentu, seperti campak, telah dikaitkan dengan perkembangan atau memburuknya otosklerosis.

otosklerosis sering berkembang secara perlahan, dan gejalanya mungkin tidak langsung terlihat. Tanda dan gejala umum meliputi:

• Gangguan pendengaran bertahap pada satu atau kedua telinga
• tinitus
• masalah keseimbangan
• vertigo
• Pusing
• Berbicara lebih pelan dari biasanya, karena Anda akan mendengar suara Anda sendiri dengan keras

Mendiagnosis otosklerosis memerlukan evaluasi menyeluruh oleh Telinga, Hidung, dan Tenggorokan (THT) spesialis, otolog, atau audiolog.

Klinisi Anda akan memulai dengan menanyakan kapan gangguan pendengaran Anda mulai dan bagaimana perkembangannya. Mereka juga akan menelusuri kemungkinan faktor yang berkontribusi terhadap gangguan pendengaran, seperti:

• Riwayat keluarga otosklerosis
• Riwayat infeksi telinga
• Riwayat infeksi campak sebelumnya
• Gangguan autoimun
• Perubahan hormonal, termasuk kehamilan
• Trauma kepala atau kondisi medis lain yang dapat memengaruhi pendengaran

Klinisi akan melakukan pemeriksaan visual pada telinga Anda menggunakan sebuah otoskop. Ini memungkinkan mereka memeriksa kemungkinan penyebab lain gangguan pendengaran, seperti:

• sumbatan serumen di saluran telinga
• Infeksi pada saluran telinga
• Peradangan di dalam telinga
• Kelainan struktural pada saluran telinga atau gendang telinga

otosklerosis itu sendiri tidak dapat dilihat secara langsung melalui otoskop, tetapi langkah ini penting untuk menyingkirkan kondisi alternatif.

Serangkaian tes pendengaran akan dilakukan untuk menentukan jenis dan tingkat gangguan pendengaran. Ini dapat mencakup:

Keterangan gambar: otosklerosis audiogram, dengan Carhart notch pada 2kHz

• Audiometri Nada Murni: Ini mengukur suara paling pelan yang dapat Anda dengar pada berbagai nada dan dapat menunjukkan pola yang mengindikasikan pengerasan tulang-tulang telinga tengah. Pada individu dengan otosklerosis, audiogram sering mencerminkan gangguan pendengaran konduktif, bersama dengan ciri kunci yang disebut Carhart notch pada sekitar 2000 Hz (lihat audiogram di atas).
• Timpanometri: Dalam tes ini, pergerakan gendang telinga diukur untuk menilai integritas struktur gendang telinga dan telinga tengah.

Jika otosklerosis dicurigai, dokter Anda mungkin akan meminta CT (computed tomography) scan tulang temporal. Tes pencitraan ini memberikan gambaran rinci tentang struktur telinga tengah dan telinga dalam, membantu memastikan adanya pertumbuhan tulang abnormal dan menilai seberapa luas kondisinya.

Diagnosis otosklerosis dibuat berdasarkan kombinasi riwayat medis Anda, hasil tes pendengaran, dan temuan pencitraan. Memastikan kondisi ini penting, karena akan memandu rencana perawatan yang paling sesuai, yang mungkin melibatkan alat bantu dengar, operasi, atau pemantauan berkelanjutan.

Penanganan untuk otosklerosis berfokus pada peningkatan pendengaran dengan melewati atau mengompensasi pertumbuhan tulang abnormal. Pilihan perawatan bergantung pada lokasi tulang yang tidak beraturan, tingkat gangguan pendengaran, dan kesehatan telinga Anda secara keseluruhan.

Stapedektomi adalah prosedur bedah untuk mengganti tulang stapes yang terdampak. Selama operasi, seorang dokter bedah THT mengangkat stapes yang terdampak dan memasang prostesis sebagai gantinya, sehingga gelombang suara dapat bergerak lebih bebas ke telinga dalam. 

Jika kedua telinga terdampak otosklerosis, operasi biasanya dilakukan pada satu telinga setiap kali, dengan waktu penyembuhan setidaknya enam bulan sebelum prosedur kedua. Walaupun stapedektomi dapat memulihkan pendengaran secara signifikan, sebagian gangguan pendengaran mungkin tetap ada, dan dalam kasus yang jarang, pendengaran dapat memburuk setelah operasi. Stapedektomi juga tidak dapat mencegah atau menghentikan perkembangan otosklerosis di masa mendatang.

Perangkat pendengaran sering kali menjadi penanganan lini pertama untuk gangguan pendengaran yang disebabkan oleh otosklerosis atau untuk sisa gangguan pendengaran pasca-stapedektomi. Perangkat ini bekerja dengan memperkuat suara di sekitar Anda sehingga Anda dapat mendengar dengan lebih jelas. Baik alat bantu dengar konvensional maupun perangkat pendengaran berjangkar tulang dapat memberikan kelegaan bagi gangguan pendengaran konduktif pada individu dengan otosklerosis.

Seorang audiolog dapat menyesuaikan dan mengustomisasi pengaturannya agar sesuai dengan profil pendengaran spesifik Anda, memastikan efektivitas dan kenyamanan untuk kebutuhan mendengarkan sehari-hari Anda. Walaupun perangkat pendengaran meningkatkan kemampuan mendengar, perangkat ini tidak menghentikan perkembangan otosklerosis.

Implan koklea dapat dipertimbangkan bagi individu dengan gangguan pendengaran berat akibat otosklerosis koklea. Implan ini melewati struktur telinga dalam yang rusak dan secara langsung menstimulasi saraf pendengaran, mengirimkan sinyal suara ke otak. Bahkan pada kasus lanjut, Implan koklea dapat membantu memulihkan pendengaran fungsional dan meningkatkan komunikasi.

Perkembangan otosklerosis koklea harus dipantau dengan cermat agar opsi implan koklea tetap memungkinkan. Jika koklea mengalami osifikasi berat atau sepenuhnya, pemasangan implan akan menjadi sulit atau dianggap tidak mungkin.