耳硬化症详解：原因、症状、诊断和治疗

文章作者 Jennifer Lee, 高级临床听力学家 于 Hearing Partners

耳硬化症是一种影响中耳和/或耳蜗中微小骨骼的疾病，会导致进行性听力损失。虽然它不会危及生命，但会显著影响日常沟通和生活质量。 

在本文中，我们将解释耳硬化症是什么，概述其常见病因和症状，并讨论其诊断和治疗方法。我们还将介绍一些与耳硬化症相关的常见问题。

• 什么是耳硬化症？
• 我有耳硬化症的风险吗？
• 耳硬化症的常见体征和症状有哪些？
• 如何诊断耳硬化症？
• 耳硬化症的管理方案有哪些？
• 关于耳硬化症的常见问题

耳硬化症是一种在中耳中出现不规则骨生长或异常骨重塑的疾病，在某些情况下也会发生在内耳。这种异常骨形成会干扰声波通过耳朵传导的方式，使声音难以到达听神经。 

耳硬化症最常见的形式是镫骨钙化，即镫骨骨在中耳中固定不动。

通常，镫骨会振动，将声波传入内耳。当它无法移动时，声音就无法有效传入内耳，从而导致 传导性听力损失。此外，也可能出现耳蜗耳硬化症，即海绵状骨在耳蜗内形成，从而损害内耳结构并导致 感音神经性听力损失。

听力损失的程度听力损失 的范围可从轻度至重度不等，尽管完全耳聋很少见，而且通常双耳都会受影响，只是其中一只耳朵受影响更严重。

耳硬化症的确切病因仍未完全明确。不过，以下几个因素可能起作用：

• 既往麻疹感染
• 围绕内耳的骨组织出现应力性骨折
• 免疫系统疾病
• 细胞因子水平失衡，可能会触发镫骨周围异常骨生长
• 耳硬化症家族史，提示存在遗传因素

某些因素可能会增加患上耳硬化症的可能性。虽然并非所有具有这些风险因素的人都会患上这种疾病，但它们可能会使患病风险更高：

• 家族史： 有近亲患有耳硬化症会显著增加一个人患上耳硬化症的风险，提示存在遗传关联。
• 性别： 女性比男性更容易患上耳硬化症。
• 种族： 与其他族群相比，该疾病在高加索人群中更常见。
• 妊娠： 妊娠期间的荷尔蒙变化可能会加速耳硬化症的进展，或在已具易感性的人群中诱发其发病。
• 成骨不全症: 患有这种遗传性疾病的人，也称为脆骨病，患上耳硬化症的风险更高。
• 环境因素： 某些病毒感染，例如麻疹，已被认为与耳硬化症的发生或加重有关。

耳硬化症通常发展缓慢，症状可能不会立即显现。常见体征和症状包括：

• 单耳或双耳逐渐性听力损失
• 耳鸣
• 平衡问题
• 眩晕
• 头晕
• 说话比平时更轻声，因为您会觉得自己的声音很大

诊断耳硬化症需要由耳鼻喉科（ENT）专科医生、耳科医生或听力学家进行全面评估。

您的临床医生会先询问您的听力损失何时开始以及如何进展。他们还会了解可能导致听力损失的因素，例如：

• 耳硬化症家族史
• 耳部感染史
• 既往麻疹感染
• 自身免疫性疾病
• 激素变化，包括妊娠
• 头部外伤或其他可能影响听力的医疗状况

临床医生会使用耳镜对您的耳朵进行目视检查。这有助于他们排查其他可能导致听力损失的原因，例如：

• 耳垢在耳道中堆积
• 耳道感染
• 耳内炎症
• 耳道或鼓膜的结构异常

耳硬化症本身无法通过耳镜直接看到，但这一步对于排除其他病因很重要。

将进行一系列听力测试，以确定听力损失的类型和程度。这些测试可能包括：

图片说明：耳硬化症听力图，以及 2kHz 处的 Carhart凹陷

• 纯音测听：这项检查测量您在不同音高下能听到的最轻声音，并可显示提示中耳骨变硬的模式。对于患有耳硬化症的人，听力图往往反映传导性听力损失，并伴有一个称为 Carhart凹陷的关键特征，通常出现在约 2000 Hz 处（请参见上方的听力图）。
• 鼓室压力测量： 在这项测试中，会测量鼓膜的运动，以评估鼓膜和中耳结构的完整性。

如果怀疑是耳硬化症，医生可能会要求进行颞骨 CT（计算机断层扫描）检查。这项影像检查可详细显示中耳和内耳结构，有助于确认是否存在异常骨生长，并评估其范围。

耳硬化症的诊断是根据您的病史、听力测试结果和影像检查结果综合作出的。确认该病症很重要，因为这有助于制定最合适的治疗方案，可能包括 助听器、手术或持续监测。

耳硬化症的治疗重点是通过绕过或补偿异常骨生长来改善听力。治疗方式的选择取决于异常骨的位置、听力损失的严重程度以及您的整体耳部健康状况。

镫骨切除术是一种用于替换受影响的镫骨骨的外科手术。在手术过程中，耳鼻喉外科医生会移除受影响的镫骨，并以假体替代，使声波能更顺畅地传入内耳。

如果双耳都受耳硬化症影响，手术通常会一次只做一侧耳朵，两次手术之间至少间隔六个月以便恢复。虽然镫骨切除术可以显著改善听力，但仍可能残留部分听力损失，且在少数情况下，术后听力可能会恶化。镫骨切除术也无法预防或阻止耳硬化症的未来发展。

对于由耳硬化症引起的听力损失，或镫骨切除术后的残余听力损失，听力设备通常是首选管理方式。它们通过放大周围声音，让您听得更清楚。传统助听器和骨锚式听力设备都可为传导性听力损失提供缓解，适用于患有耳硬化症的人士。

听力学家可以调整并定制设置，以匹配您的具体听力状况，确保满足您日常聆听需求的效果与舒适度。虽然听力设备能改善听力能力，但它们无法阻止耳硬化症的进展。

对于因耳蜗耳硬化症导致严重听力损失的人士，可考虑使用人工耳蜗。这些植入装置会绕过受损的内耳结构，直接刺激听神经，将声音信号传送到大脑。即使在晚期病例中，人工耳蜗也有助于恢复功能性听力并改善沟通。

必须密切监测耳蜗耳硬化症的进展，以保持人工耳蜗这一选择的可行性。如果耳蜗严重或完全骨化，则植入该装置会变得困难，甚至被认为不可能。